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黄爱萍

河北省儿童医院

“医生，我一生气，打了宝宝一巴掌，他就说听不见了。”面对家长急切的疑惑，在确认了孩子的鼓膜正常情况下，我们联想到一个常见的引起儿童听力下降的疾病：大前庭导水管综合征。本文将带您进入大前庭导水管综合征的世界，揭开这个神秘疾病的面纱。

什么是大前庭导水管综合征

大前庭导水管综合征是以渐进性、波动性听力下降为主要表现的先天性内耳畸形疾病，是临床上最常见的一种先天性内耳畸形，属于遗传性非综合征型感音神经性聋，为一种常染色体隐性遗传性疾病，其发病率占儿童和青少年感音神经性聋的1%—12%。大前庭导水管综合征的病因目前尚不完全清楚，研究表明，其发病与PDS基因突变密切相关，PDS基因又称SLC26A4，其突变可导致常染色体隐性聋。

大前庭导水管综合征的诱发因素

常见诱因：像头部碰撞、轻微外伤、跌倒、尖锐声音、上呼吸道感染等均可诱发听力下降，少数患者伴有头晕、呕吐、耳鸣等症状。很多患儿在出生后以及很长时间内听力表现正常，而且大前庭导水管综合征引起的听力下降是波动变化的，听力下降后亦有部分听力回升，所以时常被家长们忽略。

怎样确认大前庭导水管综合征

要确诊大前庭导水管综合征，医生通常会进行一系列的检查和评估。首先是详细的病史询问，包括家族史、耳聋发作前的症状等。接下来，医生可能会通过听力检查、前庭功能测试以及影像学检查（如颞骨高分辨CT和核磁共振成像）来了解患者的耳朵状况和前庭导水管的情况。

大前庭导水管综合征的治疗方法

对于大前庭导水管综合征的治疗，目前还没有特效药物能够完全治愈该病。一般来说，短期听力下降者，可按突发性耳聋的治疗方案，部分听力有所恢复。对于听力损失较重或药物治疗无效的患者，可能需要使用助听器或人工耳蜗等听力辅助设备来帮助患者恢复部分听力功能。

家里有“大前庭”的宝宝，平时要注意什么？

对于家中有大前庭导水管综合征的儿童，尤其是小龄儿童，家长在日常生活中很难发现其听力波动的细节问题，极易忽略，从而错过了治疗的最佳时机。平时应当注意：

1、避免激烈的运动，避免头部外伤；

2、增强体质，减少上呼吸道感染的机会；

3、防止情绪太过起伏，大声哭闹或大笑；

4、不宜进行易引起颅内压升高的活动，避免用力憋气等；

5、定期听力监测，注意观察幼儿对周围声音的反应状态；

6、当听力下降时尽快就医，除了确切掌握孩子的听力变化外，医生会针对个别情况提供合适的建议和治疗方案。